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Un cas de syndrome des ongles jaunes associé à une monoarthrite rhumatoïde

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Un cas de syndrome des ongles jaunes associé à une monoarthrite rhumatoïde

Auteurs : M. Alcalay [France] ; N. Ferrier [France] ; F. Gysels [France]

Source :

RBID : Pascal:99-0528007

Descripteurs français

English descriptors

Abstract

Décrit en 1964, par Samman et White, le syndrome des ongles jaunes (S.O.J.) comporte des altérations unguéales avec xanthonychie et un lymphœdème des membres inférieurs, à quoi Emmerson a ajouté, en 1966, la description de l'atteinte pleuro-pulmonaire. Ce syndrome s'associe à des troubles divers: ● Un déficit immunitaire marqué par des infections ORL et respiratoires à répétition, et parfois, une baisse des IgA et des IgM. ● Des maladies dysimmunitaires, principalement thyroïdite, hypothyroïdie, polyarthrite rhumatoïde. ● Des néoplasies solides ou des hémopathies, avec une fréquence dont il importe d'examiner la significativité. La physiopathologie est peut être liée au déficit immunitaire qui expliquerait d'une part les infections à répétition, elles-mêmes génératrices d'hypoplasie des vaisseaux lymphatiques et de lymphœdèmes, et d'autre part l'association aux maladies auto-immunes et aux néoplasies. Une seconde hypothèse plus récente fait intervenir une sclérose primitive du stroma qui engendrerait une obstruction lymphatique secondaire, elle-même responsable des manifestations cliniques. La polyarthrite rhumatoïde tantôt séropositive, tantôt séronégative, est de loin l'affection auto-immune la plus fréquemment associée à ce syndrome. En 1992, il existait 7 cas d'association dans la littérature sur une centaine de cas de S.O.J. publiés; De Bandt et Kahn ont, en outre, rapporté 3 cas d'association sur un lot de 4500 polyarthrites rhumatoïdes. Nous rapportons le cas d'une monoarthrite du poignet gauche, d'allure rhumatoïde, apparue chez une femme de 68 ans, présentant par ailleurs des antécédents et des signes typiques du syndrome. La sérologie rhumatoïde est négative ainsi que la sérologie lupique et les anticorps anti-kératine sont absents. L'arthropathie est destructrice et la biopsie de la synoviale du poignet est le siège d'altération de type rhumatoïde. La patiente appartient au groupe HLA DR4.


Affiliations:


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